頭蓋底陥入症、歯突起形成異常

後頭骨から第2頚椎までを頭蓋頚椎移行部と呼ぶ．この部分は，重たい頭蓋骨を支えながら， 大きな可動性を維持するため，構造が複雑であり，さまざまな先天異常が発生する． 【頭蓋底陥入症】 　大後頭孔骨縁が後頭蓋窩内に陥入した状態で，軸椎(第2頚椎)の歯状突起が大後頭孔内に陥入 する(図5-24)．先天的な後頭骨発育異常のほか，関節リウマチ，脊椎腫瘍，ダウン症候群，パ ジェット病，くる病などで後天的疾患に合併することもある．延髄や上部頚髄は前方より圧迫さ れる．軽度の頭蓋底陥入では無症状で経過する．多くは中年以降に頭痛，めまい，構音障害，眼 振，小脳運動失調，上(下)肢の運動・感覚障害を訴える．環椎後頭骨癒合症，クリッペル-フェ イユ症候群，キアリ奇形などを合併していることが多い．X 線像でいろいろな基準線が提唱さ れている．例えば硬口蓋後端と後頭骨最下端を結ぶ線(マグレガー線)より5mm 以上歯突起が 陥入しているとき頭蓋底陥入症と診断される． 》治療 　症状が進行した例には後頭骨下部・環椎後弓切除術や経口的前方除圧固定術が行われる． 【歯突起骨、歯突起異形成】 　軸椎は複雑な過程を経て形成されるので，歯 突起の形成異常を起こすことが多い(図5-25)． 歯突起が形成されていなかったり，小さい歯突 起骨(os odontoideum)が椎体と分離していた りする．ダウン症候群に合併することが多い． 　歯突起骨折後の偽関節と紛らわしい例もある． 　歯突起は環軸の前方移動を防止しているので， 歯突起異形成があると環軸関節の亜脱臼を引き 起こし，重篤な脊髄圧迫症状が出現する．開口 位での頚椎前後や前・後屈位での頚椎側面像で 不安定性を確認する． 》治療 　不安定性のある症例には整復位での環軸間後 方固定術や経口的前方固定術が行われる．