筋萎縮性側索硬化症、多発性硬化症

【筋萎縮性側索硬化症】 　運動神経だけが次第に破壊され，数カ月から 数年の間に次第に麻痺が全身に及ぶ神経難病で ある(図5-21)．脊髄の前角細胞，側索を通る錐 体路の変性をきたし，麻痺筋が萎縮する．40- 60歳で発症し，上肢とくに手の筋肉の麻痺で 初発することが多い．延髄の運動神経核の変性 により，顔面・咽喉頭・舌の筋萎縮・筋力低下 をきたすもので，呼吸や嚥下が困難となる．意 識は正常なので長期間の介護体制が重要とな る．原因は不明である．初期例の症状は頻度の 高い頚椎症性脊髄症と紛らわしいこともある． 眼球運動障害，感覚障害，膀胱直腸障害および 褥瘡を認めないことが，陰性4徴候として鑑別 診断の要点となっている． 【多発性硬化症】 　脳，脊髄，視神経のあちこちに多巣性の脱髄 が起こり，麻痺症状の増悪と寛解を繰り返す難 病である(図5-22,23)．30-50歳の女性に多い． 特異的な初発症状はないが，視力障害が比較的に多い． 四肢の運動麻痺，感覚障害や膀胱直腸障害などを訴える ので，脊髄腫瘍や脊髄症との鑑別が問題となる．中枢神 経内の2カ所以上の病巣に由来する症状があること(空 間的多発性)，および症状の寛解と増悪を繰り返す(時間 的多発性)が臨床診断の基準とされている．胸部帯状痛， 三叉神経痛，痛みを伴うけいれん，疲れやすさなどを訴 えることも多い．頚椎を前屈したときに背部に電撃痛が 走る症状(レルミット徴候)を確認できることもあるが， 特異的ではない．原因は不明であるが，あるウイルスが 関与していることに注目されている． 》治療 　急性期には副腎皮質ステロイド薬の大量療法が適応と され，再発防止の目的でインターフェロン注射が行われ る．しかし病状進行を阻止できる治療はなく，リハビリ テーション，介護計画の確立が望まれている．