| 肩甲骨高位症（シュプレンゲル変形）、 クリッペル・フェイユ症候群 |
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【肩甲骨高位症（シュプレンゲル変形）】 片側の肩甲骨が後頭部の近くの高い位置に なっている変形で，頚部から肩にかけての輪郭 が非対称となる．肩甲骨自体が小さく，前方に 弯曲し，脊柱に近接している．肩甲骨と頚椎と の間に異常な結合［肩甲脊椎骨(omovertebral bone)，あるいは線維状索状物］が残っている． 肩関節の動きが制限される(図3-16)． 肩甲骨は胎生3カ月で頚椎上部から下降する が，下降せずに留まった先天異常である．男児 に多く，一側性で左側に多い．側弯症，肋骨の 癒合，大胸筋欠損などさまざまな先天奇形を合 併する． 》治療 見かけ上気にならない軽症例では治療の必要はないが，重症例では手術が必要である．肩甲脊 椎骨の摘出，肩甲骨周囲筋の解離・移行，鋼線による引き下げなどが行われる． 【クリッペル・フェイユ症候群】 先天性頚椎癒合症で短い頚，毛髪の生え際(うなじ)の線が低く，頚部可動域の制限などを主徴 とする先天奇形である．癒合椎の高さにより3型に分類されている． Ⅰ型：頚椎から上位胸椎にかけての広範な癒合． Ⅱ型：頚椎の1-2椎間の癒合(図3-17a)． Ⅲ型：頚椎癒合のほかに下部胸椎や腰椎の癒合を合併． もっとも多いのはⅡ型で第2-3頚椎の癒合例は常染色体優性遺伝，第5-6頚椎癒合例は常染色 体劣性遺伝と考えられている．シュプレンゲル変形，棘突起癒合，半椎，脊柱側弯，心奇形，腎 奇形などを合併することがある．Ⅱ型では無症状のことが多く，若い時期には愁訴がない．癒合 椎の上下では代償的により多くの運動を強制されるので，早期に加齢変化が出現し，頚椎症とし ての症状を訴える(図3-17b)．
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